Rara, a esclerose atinge duas em cada 100 mil pessoas no mundo

De diagnóstico difícil, o tratamento visa melhorar a qualidade de vida do paciente

Publicado segunda-feira, 11 de julho de 2022 às 06:00 h | Atualizado em 10/07/2022, 19:44 | Autor: Jane Fernandes
Arcanja  Soares, diagnosticada com ELA, e a  filha, Cátia Graziela Soares
Arcanja Soares, diagnosticada com ELA, e a filha, Cátia Graziela Soares -

A morte progressiva de neurônios motores, aqueles responsáveis pelos movimentos do corpo humano, caracterizam a esclerose lateral amiotrófica (ELA), uma doença rara que atinge duas em cada 100 mil pessoas em todo o mundo. Uma patologia neurodegenerativa sem cura, a ELA acomete mais homens que mulheres, numa proporção de 2,5 para 1, com variações na sua forma de início e evolução. 

Coordenadora do Ambulatório de Doenças Neuromusculares da Fundação Bahiana para o Desenvolvimento das Ciências, a neurologista Marcela Costa explica que esse tipo de esclerose tem múltiplos mecanismos envolvidos. Alguns indivíduos têm uma propensão genética, o que pode ser reforçado por causas ambientais, como tabagismo, excesso de atividade física, traumas repetidos no crânio, além de exposição a metais pesados, solventes e compostos organofosforados. 

O envelhecimento também amplia o risco nas pessoas predispostas à morte precoce dos neurônios motores e, embora a ELA possa ocorrer em pacientes jovens, seu surgimento é mais comum entre os 56 e 58 anos, no caso dos homens. No Brasil, a faixa etária masculina média é 55 anos. Nas mulheres, a doença geralmente surge mais tarde, em torno dos 70 anos, diz a médica. 

Enquanto o tipo espinhal é o mais recorrente nos homens, as mulheres são mais acometidas pela esclerose bulbar. Embora habitualmente a segunda variação tenha progressão de sintomas mais rápida, Marcela, que também é conselheira da  Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (ABrELA), ressalta que o comportamento da doença é muito variável, podendo agravar em diferentes ritmos mesmo entre indivíduos com o mesmo tipo. 

Na ELA espinhal, a doença geralmente se inicia atingindo os membros superiores ou inferiores. O mais comum é perceber perdas no movimento de pinça feito entre o dedo polegar e o indicador, dificultando ações como ligar o carro, abrir uma tampa de garrafa e afins, elenca a especialista. Outro sintoma frequente é o “pé caído” e a dificuldade de fazer a flexão do pé. O começo quase sempre é pelo lado dominante da pessoa, ou seja, destros terão comprometimentos no lado direito inicialmente.

Mudanças na voz, que começa a ficar embolada, e dificuldades na deglutição comumente são os primeiros sintomas do tipo bulbar, mas em casos raros a esclerose pode se manifestar inicialmente com fraqueza respiratória, provocando falta de ar. Em geral, a forma bulbar da ELA tem uma evolução mais rápida, resultando em uma sobrevida menor. 

Independente da forma da doença, conta a coordenadora, o tempo médio de vida do paciente varia de dois a cinco anos, mas existem pessoas que convivem com a esclerose lateral amiotrófica por décadas, como ocorreu com o físico inglês Stephen Hawking. Diagnosticado aos 21 anos, ele viveu até os 76 anos, período no qual construiu uma carreira de destaque mundial, teve dois casamentos e três filhos. 

Diagnóstico

A raridade da ELA associada à falta de marcadores específicos são fatores complicadores do diagnóstico da patologia, tarefa que exige um olhar apurado do médico e algum tempo de observação. “Se a pessoa apresenta uma fraqueza na mão, a gente precisa aguardar para ver se haverá piora, para então considerar que é uma doença progressiva”, comenta Marcela. 

A identificação da ELA passa ainda pela exclusão de outras causas de danos nos neurônios motores, como infecção crônica por HIV, doenças inflamatórias e outras doenças infecciosas, além de outras neuropatias. “É importante realizar uma ressonância de crânio para afastar tumores e AVCs e uma eletroneuromiografia para avaliar a alteração do nervo”, completa, destacando que o segundo exame não é indispensável.

Um ponto ressaltado pela neurologista é que a pessoa com esclerose lateral amiotrófica não apresenta comprometimento sensitivo, logo não vai apresentar dormência, o dano é concentrado no movimento. Embora não seja comum, alguns pacientes podem apresentar alteração de comportamento. 

Uma vez que a ELA seja confirmada, o tratamento tem o objetivo de melhorar a qualidade de vida do paciente, além de ampliar a sobrevida. Único medicamento disponível no mercado para a doença, o riluzol retarda o avanço dos sintomas em até quatro meses. A especialista pondera que pode parecer pouco, mas a medicação tem um impacto significativo, sobretudo no quadro inicial. A substância é fornecida gratuitamente pelo SUS. 

Multidisciplinar

Esse tipo de esclerose requer um tratamento multidisciplinar, ressalta a médica, com fisioterapia motora; fonoaudióloga focada em minimizar os impactos na deglutição, terapeuta ocupacional para fazer a adaptação de talheres, meios de escrita e demais interfaces de comunicação. O paciente precisa ainda de acompanhamento com pneumologista e nutricionista, pois uma perda rápida de peso favorece o agravamento da doença.

A fisioterapia respiratória também é importante e frequentemente envolve o uso de um aparelho chamado BiPAP, que visa injetar ar nas vias aéreas do paciente e depois expulsar, correspondendo aos atos de inspirar e expirar. Segundo Marcela, no primeiro momento o uso é feito durante o sono, mas com o avanço da doença, a tendência é que passe a usar continuamente. 

Paciente fez vaquinha para os exames 

Sem plano de saúde e com sintomas iniciais muito intensos para esperar por vagas no SUS (Sistema Único de Saúde), Arcanja Maria Prazeres Soares, 66 anos, recorreu a vaquinhas para custear as consultas e exames necessários. A suspeita de esclerose lateral amiotrófica (ELA) foi levantada pelo segundo neurologista que a avaliou e confirmou  há cerca de três meses.

Embora tenha passado dez anos como cuidadora de um paciente com ELA, Arcanja não associou seu quadro à doença, pois apresentou a forma bulbar, com sintomatologia diferente da pessoa de quem cuidou. Segundo sua filha Cátia Graziela Prazeres Soares, a idosa começou a apresentar fala embolada e fraqueza do lado esquerdo do corpo, embora seja destra, em outubro de 2021. 

Mesmo chegando ao diagnóstico em tempo inferior à média mundial de um a dois anos, a idosa ainda não iniciou o tratamento necessário e atualmente toma apenas medicamentos para melhorar seu sono, conta Cátia. Uma caixa de riluzol, substância indicada para tentar retardar o avanço da ELA, tem custo mínimo de R$ 560,00, conforme pesquisa da reportagem, e é suficiente para apenas um mês.

O medicamento é fornecido pelo SUS e o pedido de tratamento de Arcanja já foi encaminhado, mas a paciente ainda não começou a receber os comprimidos. O SUS também fornece o BiPAP, prescrito para melhorar sua capacidade respiratória. Assim como no caso do riluzol, os trâmites foram resolvidos, agora é aguardar a liberação, diz Cátia. 

Tratamento

Encaminhada pelo médico do Hospital São Rafael responsável pelo diagnóstico da idosa, a filha de Arcanja buscou a Fundação Bahiana para o Desenvolvimento das Ciências no intuito de garantir um acompanhamento multidisciplinar para seu quadro, mas a primeira consulta está agendada para setembro. 

Cátia ressalta que a mãe precisa ainda de fisioterapia motora contínua e a família tem buscado auxílio para conseguir custear esse atendimento até que seja obtido pelo SUS. Quem tiver interesse em ajudar pode doar qualquer valor para o PIX da idosa, cuja chave é 71991043837.

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