Terapia nutricional na Doença de Wilson

A doença de Wilson (DW) é uma doença rara transmitida por via autossômica recessiva devido à ausência ou deficiência de uma ATPase transportadora de cobre, envolvendo o cromossomo 13 do gene ATP7B1. O produto desse gene é fundamental para o transporte do cobre

através das membranas das organelas intracelulares e sabe-se que sua ausência ou função diminuída pode reduzir a excreção hepática de cobre na bile e causar o acúmulo do metal na doença. Dessa forma, a excreção de cobre pelos hepatócitos na bile é essencial para a manutenção da sua homeostase.

A sintomatologia da doença relaciona-se ao acúmulo de cobre nos diversos tecidos, principalmente fígado, gânglios da base, córneas, rins e articulações, sendo mais comuns as manifestações neurológicas e hepáticas. A maioria dos autores relata que os alimentos ricos em

cobre e que devem ser evitados por paciente com DW são chocolate, castanha, cogumelo, crustáceos e brócolis. Cogumelos e crustáceos são alimentos normalmente consumidos em pequenas

quantidades e, por isso, não representam uma fonte potencialmente perigosa para pacientes com DW. A literatura descreve, também, como alimentos ricos em cobre abacate, pão, batata doce e carne de porco.

A principal opção de tratamento é farmacológica, mas o aconselhamento nutricional, que envolve principalmente a restrição de alimentos ricos em cobre, também é importante para aumento da expectativa e qualidade de vida. A terapia nutricional deve corroborar o tratamento farmacológico da DW, favorecendo incremento da qualidade de vida de seus portadores.

Referências

OLIVEIRA, D.R. de. et al. Terapia nutricional na doença de Wilson, Rev Bras Nutr Clin, v.27, n.2, 2012.

Por Joyce Rouvier