Hospital Roberto Santos faz cirurgia pioneira na rede pública da Bahia

Quando Séfora Coelho Reis, 17 anos, recebeu o diagnóstico de hamartoma hipotalâmico, uma malformação congênita rara que provoca crises epilépticas refratárias à medicação, fazer uma cirurgia em São Paulo parecia ser a única opção. No entanto, o caso chamou a atenção do chefe do serviço e da residência de neurocirurgia do Hospital Geral Roberto Santos, Leonardo Avillar, que mobilizou sua equipe para realizar o procedimento, primeiro pelo SUS (Sistema Único de Saúde) em toda a Bahia.

A cirurgia aconteceu no início de abril e desde então a adolescente não apresentou novas crises e está frequentando a escola normalmente, no município de Maiquinique – a 633 km de Salvador. “Ela tinha muitas crises, principalmente no período pré-menstrual ou quando estava ansiosa”, recorda Cleivia Reis, mãe de Séfora.

O diagnóstico ocorreu após quase uma década de busca pela causa das crises epilépticas, que se manifestaram de diferentes formas ao longo da vida da paciente, iniciando pela forma gelástica, por volta dos quatro anos. O riso descontrolado e sem motivação era notado por Cleivia, mas cessou sem provocar maior preocupação. O alerta veio com as crises de ausência, além de movimentos bruscos imotivados, com um episódio marcante perto dos 7 anos (veja coordenada).

“O hamartoma é uma má formação, não é um tumor, não vai crescer, não vai malignizar, nada disso. É uma formação neuronal, mas os neurônios que estão formando o hamartoma não deviam estar ali, não exercem função nenhuma e vão deflagrar sinais anômalos. No caso dela, levou a ter as crises convulsivas”, esclarece o neurocirurgião Leonardo Avellar.

Como a Bahia ainda não há um centro de epilepsia, comenta Avellar, a família da paciente buscou uma unidade em São Paulo para fazer a investigação diagnóstica.

Dispostos a investir tudo o possível na recuperação da filha, Cleivia e o esposo pediram o orçamento da cirurgia na rede privada, mas se depararam com um valor inviável: quase R$ 450 mil.

Restou buscar a Justiça para conseguir pelo SUS um Tratamento Fora do Domicílio, pois a informação inicial recebida pelo casal foi da impossibilidade de realizar a intervenção em Salvador. Quando surgiu a possibilidade de fazer a intervenção sem precisar ir para outro estado, ela esclareceu todas as suas dúvidas com a equipe de neurocirurgia do Hospital Geral Roberto Santos (HGRS) e decidiu direcionar os esforços para operar Séfora na unidade.

O chefe do serviço de neurocirurgia do HGRS comenta que pela raridade do hamartoma hipotalâmico é difícil encontrar centros que tenham realizado um grande número de cirurgias do tipo. Importante lembrar que hamartomas podem ocorrer em várias outras partes do corpo, cada um com suas manifestações, podendo até serem assintomáticos.

Alguns meses foram necessários até a realização da cirurgia, por conta da espera pela aquisição das agulhas e estimuladores específicos que seriam necessários para o procedimento. O objetivo cirúrgico neste caso não é a remoção do hamartoma e sim a destruição dos seus tecidos, o que poderia ser feito por cirurgia aberta, o que era dificultado pela localização profunda e tamanho reduzido do hamartoma: 0,5 centímetro.

“A opção que é mais usada, e a gente escolheu, é uma que a gente faz uma lesão térmica por radiofrequência. O que significa isso? Eu vou pegar uma agulha, obviamente eu vou usar uma nova, e tenho que localizar meu alvo antes da cirurgia, então faço isso através de uma técnica chamada estereotaxia”, conta o neurocirurgião. Dessa forma, ele mapeia a área onde a intervenção ocorrerá e define as coordenadas da posição do hamartoma.

A paciente permaneceu acordada em parte da cirurgia, devido à necessidade de monitorar impactos ao funcionamento das demais áreas do hipotálamo, estrutura do cérebro que controla uma série de funções importantes. “Ele controla nosso centro de saciedade, então se ele é lesado, você não para de comer de jeito nenhum ou entrar em inanição, passar a não comer. O hipotálamo controla temperatura, controla comportamento”, detalha o cirurgião.

O hamartoma de Séfora também ficava localizado próximo de uma área ligada à visão, então a manutenção da paciente acordada possibilitava a aplicação de estímulos elétricos mais brandos e o acompanhamento da sua repercussão no processamento cerebral relacionada às funções que precisavam ser preservadas. “Não é um teste 100%, mas é um teste que deixa o paciente bem mais seguro”, ressalta.

Segundo Avellar, o objetivo da cirurgia é a cura dos sintomas provocados pelo hamartoma, e a técnica utilizada tem 70% a 80% de chance de obter este resultado. Nos demais casos, o paciente pode eventualmente voltar a apresentar crises, mas com uma frequência bem menor do que a registrada antes da cirurgia.

Diagnóstico exigiu exames especiais em São Paulo

A busca por um diagnóstico para Séfora começou pouco antes dela completar sete anos, quando apresentou a primeira crise de ausência que chamou a atenção de Cleivia, sua mãe. Antes dessa idade, a menina tinha crises gelásticas, mas a mãe não imaginava que aquele riso descontrolado fosse um tipo de crise epiléptica. O pediatra considerou a possibilidade de ser algo típico da idade, mas recomendou a consulta com um neurologista.

Após as primeiras avaliações, os episódios de ausência, os movimentos de mastigação e lateralização involuntária da cabeça foram caracterizados como crises epilépticas, iniciando o tratamento para contenção dos sintomas. A causa era desconhecida, mas este perfil idiopático é relativamente comum nas epilepsias.

Desde então, ela tentou diversos medicamentos, incluindo o canabidiol, para obter um controle adequado das crises, de maneira a não comprometer sua qualidade de vida. Em uma dessas trocas de medicação, Séfora apresentou crises convulsivas generalizadas, aquelas nas quais o paciente perde a consciência e se debate, tecnicamente chamadas de tônico-clônicas.

Segundo Cleivia, a filha não teve outros sintomas relacionados ao harmatoma hipotalâmico, mas a literatura médica aponta que a doença também pode provocar atraso no desenvolvimento psicomotor, distúrbios comportamentais e puberdade precoce, entre outras manifestações clínicas.

Um médico de Vitória da Conquista recomendou que a adolescente realizasse o exame de vídeo encefalograma com duração de 48 horas, possibilitando o acompanhamento da atividade cerebral da paciente ao longo desse período. Em Salvador, ela só encontrou até oito horas, então levou a filha para São Paulo, para fazer o procedimento na rede particular.

Em 24 horas, a responsável médica suspendeu o exame, afirmando já ter coletado todas as informações que o exame poderia oferecer e contou para Cleivia que as crises aconteciam mesmo enquanto Séfora dormia. Uma ressonância magnética e um mapeamento genético também foram realizados, mas a causa dessa atividade cerebral alterada não foi identificada.

Alguns meses depois, a médica ligou informando que o motivo das crises epilépticas tinha sido descoberto, era uma lesão nodular no hipotálamo, o hamartoma hipotalâmico. Era agosto de 2022 e ela explicou que o tratamento é cirúrgico. Em abril deste ano, a cirurgia foi realizada e Séfora já retomou sua vida normal.